Sotos heilkenni

Inngangur

Sotos heilkenni er meðfætt ástand og eru einkennin mismikil eftir einstaklingum. Þannig hefur enginn með heilkennið öll þau einkenni sem hér er lýst. Sotos heilkenni einkennist meðal annars af námserfiðleikum, hröðum hæðarvexti, stóru höfði og vægum útlitssérkennum. Það hefur einnig verið kallað Cerebral gigantism sem vísar til þess að höfuðummál er stórt. Barnalæknir, Juan Sotos að nafni, lýsti einkennum heilkennisins fyrst árið 1964.

Tíðni

Sotos heilkenni er frekar sjaldgæft en þó algengara en áður var talið með tíðni á bilinu 1 af hverjum 14.000 börnum sem fæðast. Sumir telja tíðnina vera nær 1 af hverjum 5000 börnum þar sem einkenni geta verið væg og margir fái aldrei sérstaka greiningu. Kynjahlutfallið er jafnt.

Orsök

Árið 2002 sýndu rannsóknir að breytingar á ákveðnu geni (NSD1) á litningi 5 (5q35) valda heilkenninu. Hjá flestum kynþáttum er algengast að orðið hafi stökkbreyting á þessu svæði (95%), og þá á einu basapari í geninu. Þekktar eru yfir 100 mismunandi þannig punktbreytingar (point mutations) í geninu. Einnig getur hluti erfðaefnis fallið brott á litningi 5 þar sem genið er staðsett og getur úrfellingin verið misstór. Sjaldnar hefur orðið yfirfærsla á erfðaefni milli litninga (translocation) og þá milli litnings númer 5 og 15 eða litnings 5 og 8. Genið sem um ræðir (NSD1) kóðar fyrir prótíni sem ekki er enn vitað nákvæmlega hvaða hlutverki gegnir. Það hefur áhrif á ferlið þegar gen er umritað yfir í prótín og getur virkjað gen sem stýra vexti og þroska. Ef frávik eru á NSD1 geninu er minna framleitt af þessu prótíni og einkenni heilkennisins koma fram. Rannsóknir hafa sýnt að almennt er minni hæðaraukning og meiri námserfiðleikar hjá þeim börnum sem eru með úrfellingu miðað við þau börn sem eru með stökkbreytingu í geninu. 

Erfðir

Yfirleitt er um nýja stökkbreytingu að ræða (95%) og breytingin á erfðaefninu því ekki til staðar hjá öðrum í ættinni. Þá eru ekki miklar líkur á því að annað barn foreldranna fæðist með heilkennið (< 1%). Hjá einstaka fjölskyldum er um breytingu á geninu að ræða sem liggur í ættinni og þá eru endurtekningarlíkur meiri. Bent er á að leita til erfðaráðgjafa. Um 5% þeirra sem eru með Sotos heilkenni eiga foreldri sem er með heilkennið. Þegar einstaklingur með Sotos heilkenni eignast barn eru helmingslíkur í hverri meðgöngu á því að barn hans erfi heilkennið (autosomal dominant erfðir) en ekki er hægt að segja fyrir um hversu mikil einkenni koma fram hjá barni sem erfir breytinguna. Ef frávikið í erfðaefninu er þekkt er möguleiki á að gera fósturgreiningu með tilliti til þess hvort fóstrið beri breytinguna í frumum sínum.

Einkenni

Hin dæmigerðu einkenni það er námserfiðleikar og útlitssérkenni svo sem stórt höfuð sjást hjá um 90% barna með heilkennið. Á meðgöngu er meðgöngueitrun (preeclampsia ) ekki óalgeng (15%) en algengast er að fæðing verði á eðlilegum tíma. Við fæðingu er algengt að barnið sé stórt (98. hundraðsröð), að höfuðummál mælist við 91. til 98. hundraðsröð og að þyngd sé innan meðallags.

Næring og vöxtur  Þar sem sogkraftur er stundum minnkaður getur verið erfitt að fá barnið til að nærast í fyrstu. Oftast lagast þetta án sérstakra inngripa. Einstaka barn þarf tímabundið að fá næringu um slöngu sem sett er í magann. Vélindabakflæði á ungbarnaskeiði er algengt með uppköstum og öndunarfæraeinkennum. Hraður vöxtur sést sérstaklega fyrstu árin hjá flestum börnum með Sotos heilkenni, eða að 10 ára aldri, vaxtarverkir í beinum geta fylgt. Hjá langflestum barnanna mælist vöxtur meira en 2 staðalfrávikum yfir meðallagi á vaxtarlínuriti (þ.e. yfir 97. hundraðsröð). Fyrir kynþroska eru flestir með aukinn beinaldur en þá er vöxtur beina á röntgenmynd eins og hjá eldra barni (75 – 80%). Kynþroski kemur frekar snemma. Á unglingsaldri hægir á vexti en þá lokast vaxtarlínur (epiphyseal plates) í stóru beinunum, höfuðummál er þó áfram stórt. Hæð foreldra hefur áhrif á lokahæð barnsins og sumir eru ekki áberandi hávaxnir á fullorðinsaldri. Að meðaltali er hæð karlmanna með heilkennið um 11 cm ofan meðallags og hæð kvenna 6 cm ofan meðallags.

Þroski   Málþroski er yfirleitt seinkaður og lág vöðvaspenna á munnsvæði getur leitt til óskýrmælgi. Einnig er stam og eintóna raddbeiting algeng. Frávik eru í fín- og grófhreyfiþroska og jafnvægiserfiðleikar til staðar. Vitsmunaþroski getur legið allt frá vægum námserfiðleikum til alvarlegrar þroskahömlunar og hefur heildartala greindar mælst á bilinu frá 40 – 129 að meðaltali um 76. Þannig getur vitsmunaþroski hjá börnum með Sotos verið yfir meðalgreind (heildartala greindar 100). Á vitsmunaþroskamati eru oft styrkleikar á munnlegum þáttum miðað við verklega þætti. Börn með Sotos heilkenni skilja oft talað mál betur en þau sjálf geta tjáð sig munnlega. Þau geta átt erfitt með sjónræna úrvinnslu. Krampar eru algengir á barnsaldri (50%) og flokkast um helmingur þeirra sem hitakrampar. Um fjórðungur barnanna greinist því með flogaveiki af ýmsum toga.

Félagsfærni   Börn með Sotos heilkenni geta átt erfitt með að aðlagast félagslega að hluta til vegna þess að þau lesa ekki vel í óyrt skilaboð svo sem svipbrigði og líkamsstöðu. Einnig geta þau átt erfitt með að spjalla. Frávik í útliti til dæmis að vera hávaxinn geta einnig haft áhrif á félagslega aðlögun í jafnaldrahópi. Sumir eiga erfitt með að virða mörk annarra í samskiptum og þurfa þjálfun í því. Aðrir skilja ekki vel orsök og afleiðingu þegar kemur að félagslegu samspili. Hjá börnum með heilkennið getur því þurft að hlúa sérstaklega að vináttutengslum þar sem erfitt getur reynst að stofna til vináttubanda. Mörg börnin leita frekar í félagsskap fullorðinna eða finnst skemmtilegra að leika við eða passa yngri börn.

Tilfinningar og geðræn einkenni   Börnum með Sotos heilkenni er oft lýst sem feimnum og hlédrægum. Þau geta sýnt kvíðaeinkenni (>30%), sérstaklega aðskilnaðarkvíða. Ef kvíði eykst tímabundið er mælt með því að skoða aðstæður og vinna með álagsþætti. Stegldar og sjálfsörvandi hreyfingar sem stundum sjást hjá börnum með heilkennið svo sem að nudda saman höndum geta aukist við kvíða. Erfið hegðun kemur fram hjá um 40% m.a. hreyfiofvirkni, hvatvísi og einbeitingarerfiðleikar (ADHD). Í einni rannsókn var stór hluti barna með Sotos heilkenni (eða um 70%) með einkenni sem svipaði til  einkenna á einhverfurófi. Höfundar tóku ekki afstöðu til þess hvort rétt væri að setja greiningu um einhverfurófsröskun en nefndu að það gæti stundum átt við. Börn með Sotos heilkenni voru áhugasamari og virtust ánægðari með það sem þau voru að gera miðað við börn sem voru með einhverfurófsröskun eingöngu. Sum börn með heilkennið verða hugfangin af einu viðfangsefni og önnur geta átt erfitt með að átta sig á glensi. Reiðiköst eru ekki óalgeng auk þess sem árásargirni og sjálfskaðahegðun kemur fyrir og er mikilvægt að taka á þeim einkennum sem fyrst. Mörgum barnanna líður best þegar gott skipulag er á deginum og þau spyrja gjarnan endurtekið eins og til að fá staðfestingu á því sem þau eru að velta fyrir sér. Það þarf að hlúa vel að sjálfstrausti barnanna. Félagskvíða, fælni, þráhyggju, áráttukenndri hegðun og geðrofseinkennum hefur verið lýst. Á fullorðinsaldri hefur tíðni geðraskana verið metin um 30%.

Útlit  Útlitssérkenni (90%) eru helst áberandi þegar börnin eru á aldrinum 1- 6 ára. Hjá þeim yngstu er andlitið kringluleitt. Höfuðið er stórt, meira um sig á lengd en breidd (dolichocephalic), með háu og breiðu enni, hárri hárlínu og frekar litlu hári framantil. Stundum eru frávik á uppbyggingu höfuðbeina t.d. að þau séu samvaxin. Efri kjálki er sterklegur meðan neðri kjálki er minni, kinnarnar rauðar en ekki sérstaklega búttaðar, nefið vísar aðeins upp á við, gómhvelfing er há og eyrun frekar stór. Fjarlægð milli augna er eða virðist vera aukin og ytri augnkrókur vísar yfirleitt niður á við. Andlitið verður smám saman langleitara, kjálkinn meira áberandi og hakan löng eða oddmjó. Barnið fær snemma tennur, stundum eru frávik í uppbyggingu glerungs. Algengt er að vera með stórar hendur og fætur. Neglur sitja oft djúpt og eru stökkar. Að öðru leyti er útlit eðlilegt.

Hjarta   Börn með heilkennið geta fæðst með hjartagalla (8-21%) sem yfirleitt er op milli slegla eða gátta eða opin fósturæð en getur stöku sinnum verið alvarlegri. Sjaldgæft er að þurfi að gera aðgerð vegna hjartagalla.

Nýru og þvagvegir   Missmíðar koma fyrir á nýrum og þvagvegum (15%) svo sem nýrnabakflæði, blöðrunýru, þrenging á þvagrás, neðanrás (hypospadias) en þá opnast þvagrásin ekki á réttum stað hjá drengjum auk þess sem launeista (retentio testis) getur verið til staðar. Þrifaþjálfun getur seinkað.

Önnur einkenni   Sumir nýburar þurfa ljósameðferð vegna gulu og geta fengið tímabundna blóðsykurslækkun. Efri lofvegasýkingar eru algengar og eyrnabólgur geta haft áhrif á heyrn. Hægðatregða er algeng. Mörg barnanna (69%) eru með svefnerfiðleika, hafa litla svefnþörf og vakna óvenju snemma á morgnana. Kæfisvefn, hrotur og slef geta fylgt heilkenninu. Lág vöðvaspenna, signir fótbogar og naflakviðslit er algengt. Börnin eru oft með aukinn liðleika í liðum (20%). Hryggskekkja í mismiklum mæli er nokkuð algeng (30%) en sjaldnast það mikil að þurfi aðgerð. Að vera kiðfættur eða hjólbeinóttur kemur fyrir, einnig meðfætt mjaðmaliðhlaup. Vanstarfsemi á skjaldkirtli, hækkun á kalki í blóði, aukinni svitamyndun og slakri hitastjórnun þar sem börnunum er annað hvort of kalt eða of heitt hefur verið lýst. Stundum er til staðar tileygð (strabismus), ský á augasteini, viðkvæmni fyrir ljósi eða augntif (nystagmus). Á myndrannsóknum af höfði sést stundum útvíkkun á heilahólfum (ventricles). Einstaka sinnum vantar hvelatengsl (corpus callosum) og aðrar missmíðar í heila geta verið til staðar. Stundum eru sinaviðbrögð aukin við læknisskoðun með tilhneigingu til langdregins vöðvakipps (clonus) í ökkla. Sumir hafa talið að tíðni æxla geti verið aðeins aukin hjá einstaklingum með Sotos heilkenni (3%) og þá helst á barnsaldri. Þannig gæti verið aukin tíðni æxlisvaxtar t.d. í taugakerfi, nýrum og beinum hjá börnum og hjá fullorðnum í lifur, húð og innri kynfærum. Önnur einkenni en hér eru talin upp koma fyrir en eru sjaldgæf. 

Greining

Greiningin er gerð með nákvæmri læknisskoðun þar sem meðal annars stærð höfuðs og lögun, gómbogi, vöxtur og stærð handa og fóta er athugaður auk þess sem mat er lagt á vitsmunaþroska. Í framhaldi er hægt að gera erfðarannsókn til staðfestingar en í dag er hægt að finna breytingu í erfðaefninu hjá meira en 90% einstaklinga með heilkennið. Hjá Japönum eru mestar líkur á að orsök heilkennisins sé úrfelling og eru rannsóknir aðlagaðar að því. Einkenni geta verið svipuð og við önnur heilkenni svo sem Weaver heilkenni, Beckwith-Wiederman heilkenni, Marfans heilkenni, heilkenni brotgjarns X litnings og Klinefelters heilkenni eða eins og við meðfædd frávik á nýrnahettustarfsemi eða snemmbærum kynþroska.

Rannsóknir, meðferð og stuðningur

Við greiningu hefur verið mælt með að að nýru, hjarta og bein/hryggur séu skoðuð sérstaklega með myndgreiningu, ásamt þvagrannsókn og mati á sjón og heyrn. Hafa þarf í huga hvort einkenni séu til staðar sem bendi til floga. Mælt er með reglulegu eftirliti barnalæknis. Stöku sinnum er gripið inn með hormónameðferð vegna aukins hæðarvaxtar. Lyf geta gagnast við flogaveiki og athygliröskun. Ekki er í dag talin ástæða til að gera sérstakar skimanir m.t.t. æxlisvaxtar þar sem tíðni er lág. Almennt eru einkenni meðhöndluð eftir því sem þörf er á. Ef heilahólf eru víkkuð án aukins þrýstings í heila- og mænuvökva þarf ekki meðferð og ef höfuðbein eru samvaxin er hægt að leiðrétta það með skurðaðgerð. Bent hefur verið á að gagnlegt sé að hafa sérstaka aðgát við svæfingar t.d. vegna frávika í hitastjórnun. Flest börn með heilkennið þurfa aukna fyrirbyggjandi tannvernd með flúormeðferð og aðstoð við hreinsun tanna. Barnatannlæknir metur ástand glerungs. Stundum er ástæða til að barn sofi með svefnöndunartæki vegna kæfisvefns.

Talmeinafræðingur kennir barninu að tjá sig betur og vinnur meðal annars með framburðarerfiðleika. Hægt er að nýta tákn með tali til dæmis í leikskóla eða fá aðstoð talmeinafræðings varðandi óhefðbundnar tjáskiptaleiðir ef þarf. Í sjúkraþjálfun er meðal annars unnið með jafnvægi og reynt að fyrirbyggja eða vinna með hryggskekkju. Stundum getur hjálpað að vera með bolspelku til að styðja við hrygginn. Það getur verið þörf á iðjuþjálfun vegna erfiðleika við fínhreyfingar. Mælt er með þjálfun í félagsfærni bæði í leikskóla og skóla til að efla leikfærni, félagatengsl og sjálfstraust. Þátttaka í skipulögðu tómstundastarfi hjálpar einnig varðandi félagslega þáttinn. Þverfagleg nálgun getur verið æskileg hjá þeim einstaklingum sem eru með útbreiddari einkenni og þurfa aukinn stuðning.

Það er mikilvægt að hafa í huga að gera kröfur við hæfi, bæði innan og utan skóla því börnin eru yfirleitt hávaxin og líta út fyrir að vera eldri en þau raunverulega eru. Óöryggi og kvíði koma oft fram hjá börnum með Sotos heilkenni ef gerðar eru óraunhæfar kröfur til þeirra. Mælt er með fyrirsjánleika og skýru dagskipulagi, sjónrænt skipulag getur gagnast vel. Sumum hentar að læra í smærri hópum. Að vinna verkefni með hjálp tölvu getur gengið betur en að handskrifa. Við fyrirlögn verkefna hefur reynst vel að gefa nákvæm fyrirmæli um hvers vænst er af börnunum.

Sérkennsla í skóla er eftir þörfum, sum börnin þurfa mikla aðstoð meðan önnur þurfa lítinn sem engan stuðning. Mælt er með að börnin fái verkefni þar sem þau upplifa að þau nái árangri og að nýta þau tækifæri sem skapast til að hrósa. Æskilegt er að aðstæður séu aðlagaðar að þörfum barnsins, svo sem möguleiki á athvarfi t.d. á bókasafni, ef aðstæður verða of krefjandi eða áreiti of mikil. Almennt er mælt með eftirliti og hæfilegum stuðningi í skóla til dæmis í frímínútum, matsal og fataklefa. Það getur gagnast vel að undirbúa og nýta sérkennslu fyrir nýjar og/eða erfiðar aðstæður. Það getur verið ástæða til að upplýsa starfsfólk skóla og styðja skólafélaga í því hvernig barninu er mætt í skólanum.

Þjónustuteymi með þátttöku foreldra, aðila frá skóla og annarra þjónustuaðila aðstoðar við að skipuleggja næstu skref og fylgja málum eftir. Á Sjónarhóli–ráðgjafarmiðstöð (www.sjonarholl.net) er hægt er að fá ráðgjöf fyrir foreldra barna með sérþarfir ef þörf verður á. Stuðningur frá Félagsþjónustu svo sem liðsmaður eða stuðningsfjölskylda kemur til álita ef einkenni eru mikil. Stuðningur fyrir foreldra getur verið mikilvægur í tengslum við uppeldið til dæmis í formi sálfræðiviðtala. Fyrir systkini má benda á Systkinasmiðjuna (www.verumsaman.is). Stuðningsnet innan og utan fjölskyldu til dæmis afar, ömmur og vinir getur haft mikla þýðingu.

Horfur

Mörg börn og fullorðnir með heilkennið lifa lífinu án þess að þurfa nokkru sinni sértæka aðstoð, fá jafnvel ekki greiningu og falla í fjöldann. Þessir einstaklingar stunda sína vinnu á almennum markaði og eiga sína fjölskyldu. Það er því mjög einstaklingsbundið hve mikla aðstoð fólk með Sotos heilkenni þarf á að halda á fullorðinsárum og fer fyrst og fremst eftir þroskastöðu. Þeir einstaklingar sem eru með mestu einkennin geta þurft aðgang að þjónustu allan sólarhringinn. Nokkrir nýta sér verndaða vinnustaði. Fullorðið fólk með Sotos heilkenni, einnig þeir sem eru með alvarlegri þroskafrávik, eru sjálfráða og geta því ákveðið hvort þeir vilja þiggja stuðning og ráðgjöf til dæmis varðandi atvinnu, heimili og frítíma. Stundum er því hjálplegt að gera skriflegt samkomulag við einstaklinginn um þjónustu.

Frekari upplýsingar og myndir:

http://www.sotossyndrom.dk/

http://www.sotos.se/start.asp?sida=  

http://www.sotossyndrome.org/what.php

Á heimasíðu Greiningarstöðvar er að finna nokkrar greinar þar sem fjallað er um heilkenni. Ekki eru tök á að vera með tæmandi lýsingar á meðferðarúrræðum í þeim öllum, meðal annars þar sem möguleikar á aðstoð við barn og fjölskyldu taka stöðugt breytingum. Bent er á að í öðrum greinum á heimasíðunni kunna að vera hugmyndir eða úrræði sem gætu einnig nýst fyrir börn með Sotos heilkenni og fjölskyldur þeirra.

Heimildir

Sotos Syndrome. K Tatton-Brown, ,TRP Cole og Nrahman. RA Pagon, TD Bird og félagar ritstýra, síðast uppfært í mars 2012. Tekið af vef GeneReviws 20. des 2013.: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1479/

Tekið af vef Frambu, Senter for sjeldne funksjonhemninger í Noregi 09.11.12 :

http://www.frambu.no/modules/diagnoser/diagnose.asp?iDiagnoseId=47&iPageId=15626&iCatId=660

Toward a Behavioural Phenotype for Sotos Syndrome, doktorsritgerð eftir SL Hyland, Háskólinn í Birmingham í júní 2011. Tekið af vef 21 jan 2013:http://www.google.is/url?sa=t&rct=j&q=&esrc=s&source=web&cd=2&cad=rja&ved=0CDMQFjAB&url=http%3A%2F%2Fetheses.bham.ac.uk%2F2988%2F1%2FHyland11ClinPsyD1_A1a.pdf&ei=WFP9UJSdLPKA0AWDnIGwDQ&usg=AFQjCNHMs7jJfXjM09Ym_xjmOjC5kP19yg&bvm=bv.41248874,d.d2k

Tekið af vef Genetics Home Reference 20. des 2012 (síðast uppfært des 2012). http://ghr.nlm.nih.gov/condition/sotos-syndrome og http://ghr.nlm.nih.gov/gene/NSD1

Tekið af vef Ågrenska í Svíþjóð 09.11.12 : http://www.agrenska.se/Global/Nyhetsbrev/Sotos07.pdf og http://www.agrenska.se/Global/Nyhetsbrev/Sotos.vuxen.2008.pdf

Tekið af vef Socialstyrelsen í Svíþjóð 09.11.12 : http://www.socialstyrelsen.se/ovanligadiagnoser/sotossyndrom

Tekið af vef Mun-H-Center í Svíþjóð 09.11.12 : http://mun-h-center.se/sv/Mun-H-Center/MHC-Basen/Diagnoser/Sotos-syndrom1/

Gögn frá kynningum Greiningarstöðvar á Sotos heilkenni fyrir skóla, unnið 2012 af Guðbjörgu Björnsdóttur þroskaþjálfa, Helgu Kristinsdóttur sálfræðingi og Ingólfi Einarssyni barnalækni.

Tekið af vef Munroe-Mayer Institute, Human Genetics Laboratory, Háskólanum í Nebraska, Medical Center 200113: http://www.unmc.edu/mmi/geneticslab/sotos.htm

Tekið af vef The GeneCards Human Gene Database, Department of Molecular Genetics, the Weizmann Institute of Science 17. jan 2013: http://www.genecards.org/cgi-bin/carddisp.pl?gene=NSD1

Úr bók "Sotos Syndrome: A Handbook for Families" eftir RR Anderson, A Bruce og fél. 2005. (Tekið af vef Sotos Syndrome Support Association 20 jan 2013: http://www.sotossyndrome.org/what.php  

Sotos Syndrome. Bridget Veitch (uppfært af Simon Lane). Tekið af vef Child growth foundation 210113: http://www.google.is/url?sa=t&rct=j&q=&esrc=s&source=web&cd=1&cad=rja&ved=0CCsQFjAA&url=http%3A%2F%2Fwww.childgrowthfoundation.org%2FCMS%2FFILES%2FSotos_Syndrome_-_parents_guide.pdf&ei=sAP9UKnLCIWf0QXpi4HwDA&usg=AFQjCNFq2-HAiXI_9lmeEI0fiHvSf06ktA&bvm=bv.41248874,d.d2k

Tekið af vef Growth, Genetics and Hormones 21. jan 2013 (síðast uppfært 2. feb 2011): http://www.gghjournal.com/volume22/3/featureArticle.cfm

Sotos syndrome, infantile hypercalcemia, and nephrocalcinosis: a contiguous gene syndrome. KJ Lees, S Drury og fél. Pediatr Nephrol. 2011;26:1331-4. doi: 10.1007/s00467-011-1884-z.

Adults with Sotos syndrome: review of 21 adults with molecularly confirmed NSD1 alterations, including a detailed case report of the oldest person. MR Fickie, P Lapunzina og fél. Am J Med Genet A. 2011;155A:2105-11

Anaesthesia in a child with Sotos syndrome.EJ Adhami, CV Cancio-Babu. Paediatr Anaesth.2003;13:835-40

Sotos syndrome: a study of the diagnostic criteria and natural history. TRP Cole,HE Hughes.Med Genet.1994;31:20-32 

© Margrét Valdimarsdóttir, Solveig Sigurðardóttir og Ingólfur Einarsson, Greiningarstöð, janúar 2013.

Greiningar- og rß­gjafarst÷­ rÝkisins

Digranesvegur 5 | 200 Kˇpavogur
SÝmi 510 8400 | Fax 510 8401
Kennitala: 570380-0449

Skiptibor­ er opi­ virka daga
frß kl. 8.30-12.00 og 13.00-15.00

Staðsetning

Skrß­u ■ig ß pˇstlistann hjß okkur

Fáðu rafræn fréttabréf send á netfangið þitt

SvŠ­i