Prader-Willi heilkenni

Skilgreining ß Prader-Willi heilkenni

Heilkenni er Ýslenskt heiti ß or­inu "syndrome" en ■a­ merkir sj˙kdˇmsmynd e­a einkenni tiltekins sj˙kdˇms. ═ flestum tilfellum sřna einstaklingar me­ řmis konar heilkenni ekki ÷ll einkenni r÷skunar og er mikill breytileiki ß milli einstaklinga hva­ var­ar alvarleika og aflei­ingar. Heilkenni er me­fŠtt ßstand og er řmist greint me­ sÚrst÷kum litningaprˇfum e­a me­ ■vÝ a­ meta tiltekin einkenni og birtingarform frßvika. Ůess ber a­ geta a­ til eru um 400 hundru­ heilkenni sem geta leitt til alvarlegra frßvika. Prader-Willi heilkenni er flˇkin lÝffrŠ­ileg r÷skun sem getur leitt til margvÝslegra lÝkamlegra og ■roskatengdra truflana. Heilkenninu var fyrst lřst 1956 af ■remur innkirtlafrŠ­ingum, Prader, Labhart og Willi. Ůar lřstu ■eir ˇvenjulegum einkennum barna m.a. miklum v÷­vaslappleika, ßkve­num ˙tlitseinkennum Ý andliti og smŠ­. Ůessum einkennum fylgdi mikil offita strax Ý Šsku, a­ ■vÝ sem virtist vera vegna endalausrar hungurtilfinningar. ═ textanum hÚr ß eftir ver­ur Prader-Willi heilkenni skammstafa­ sem PWH.

Orsakir, greining og algengi.

Orsakir PWH er brottfall ß sÚrst÷kum hluta ß litningi n˙mer 15 sem kemur frß f÷­ur. Ferns konar ßstŠ­ur eru ■ekktar og er algengasta ors÷kin a­ hluta af litningi 15 sem kemur frß f÷­ur vantar. Ůetta er ors÷kin Ý um 70% tilfella. ═ sjaldgŠfari tilfellum gerist ■a­ a­ bß­ir litningar n˙mer 15 koma frß mˇ­ur (samforeldra tvÝlitna) en ■a­ er talin vera ors÷kin Ý um 25% tilfella. SjaldgŠfast er a­ litningur frß f÷­ur sÚ til sta­ar en a­ hluti hans virkar ekki vegna greypingar (imprinting) ßhrifa e­a ßhrifa vegna st÷kkbreytingar.

═ dag er heilkenni­ greint me­ litningaathugun og er tali­ a­ flest b÷rn me­ heilkenni­ greinist. Notast er vi­ sameiginleg greiningarvi­mi­ frß 1993 sem hafa reynst nßkvŠm. Engin ßhrif frß umhverfi e­a heg­un foreldra eru tengd vi­ myndun litningagallans. LÝkur ß a­ foreldrar barns me­ PWH eignist anna­ barn me­ heilkenni­ eru taldar breytilegar eftir ors÷k litningagallans.

Algengi PWH er tali­ 1 af hverjum 12-15 ■˙sund nřfŠddum og er hlutfalli­ jafnt ß milli kynja. Heilkenni­ er ■ekkt Ý ÷llum kyn■ßttum og samfÚl÷gum.

Einkenni heilkennisins.

PWH er fj÷lkerfa heilkenni sem einkennist af mj÷g slakri v÷­vaspennu og fŠ­uerfi­leikum hjß ungab÷rnum. Hreyf■roski og vitrŠnn ■roski er seinka­ur. Heg­unarerfi­leikar eru algengir en rannsˇknir hafa sřnt a­ heg­un og ge­rŠn frßvik eru tengd ßstŠ­u litningagallans (brottfall/tvÝlitna/greyping).

LÝkamleg einkenni

Ůrßtt fyrir a­ b÷rn me­ PWH ■rÝfist illa fyrsta ßri­ snřst dŠmi­ vi­ fljˇtlega eftir 12 mßna­a aldur og ■au fara a­ ■rÝfast of vel me­ tilheyrandi ■yngdaraukningu eftir tveggja ßra aldur. Miki­ offituvandamßl snemma Ý barnŠsku er ■vÝ eitt helsta einkenni heilkennisins en ■yngdaraukningin stafar af ßhrifum litningagallans ß undirst˙kuna (hypothalamus) Ý heila. ┴hrifin valda m.a. ■vÝ a­ ■essir einstaklingar finna ekki til e­lilegrar mettunar og eru ■vÝ alltaf svangir. Ůessi ßhrif ß undirst˙kuna orsaka m÷rgun fleiri einkennum sj˙kdˇmsins m.a. skorti ß framlei­slu vaxtar- og kynhormˇna sem veldur smŠ­ og hefur mikil ßhrif ß framvindu kyn■roska. St˙lkur fß sjaldan blŠ­ingar e­a ■Šr koma mj÷g ˇreglulega og eistu drengja vaxa ekki e­lilega. Einnig fara drengir oft Ý m˙tur sem vi­haldast og skeggv÷xtur seinna meir er lÝtill.

Ínnur ■ekkt ßhrif undirst˙kunnar ß lÝkamsstarfsemi eru ßhrif ß hitatemprun lÝkamansá og ß sßrsaukaskynjun en einstaklingar me­ heilkenni­ ■ykja hafa mj÷g hßan sßrsauka■r÷skuld og ■ola mikinn sßrsauka ß­ur en ■au lßta vita af ■vÝ. Ůetta hefur valdi­ ■vÝ a­ me­sli sem krefjast skyndilegrar me­h÷ndlunar eru ekki uppg÷tvu­.

SÚrkenni Ý andliti eru ■ekkt hjß einstaklingum me­ PWH en eru ekki ßberandi fyrr en um tveggja til ■riggja ßra aldur. Helstu einkenni eru m÷ndlulaga augu, rangeyg­ og ■unn efri v÷r. Einnig eru smßar hendur og fŠtur einkennandi og van■roski kynfŠra.

Svefnerfi­leikar eru algengir Ý hˇpi einstaklinga me­ PWH. KŠfisvefn og mikil svefnsŠkni a­ degi til er nokku­ algeng hjß ■essum einstaklingum. Hryggskekkja og her­akistill eru nokku­ algeng vandamßl og getur hvort tveggja ■rˇast mj÷g hratt ■egar offita ver­ur mikill.

Ůroskaframvinda barna me­ PWH.

Hjß einstaklingum me­ PWH er almennur ■roski nŠr alltaf seinn. ═ upphafi kemur seinkunin fyrst fram sem veruleg seinkunn Ý hreyfi■roska en mßltaka er einnig oftast seinku­ og er ■a­ m.a. tengt slakri v÷­vaspennu Ý talfŠrum. B÷rnin eru oft mj÷g rˇleg fyrsta ßri­ en v÷­vaspenna eykst eftir ■a­ og b÷rnin ver­a meira virk. VÝ­tŠkir hugrŠnir erfi­leikar koma oftast fram vi­ upphaf skˇlag÷ngu, en nßmslegir hŠfileikar ■eirra eru oftar mun lakari en greindarvÝsitala gefur vÝsbendingar um.á St÷­lu­ greindarprˇf eru notu­ til a­ mŠla greind og er me­altalsskor ß bilinu 85 - 115. Oftast mŠlist vitsmuna■roski ß stigi vŠgrar ■roskah÷mlunar og er me­algreind einstaklinga me­ PWH ß milli 60-70. ═ nokkrum fj÷lda tilfella mŠlist greind innan me­allagsins ■rßtt fyrir nßmserfi­leika.

Styrkleikar ■essara einstaklinga felast m.a. Ý sjˇnminni, samhŠfningu hugar og handa og Ý ˙rvinnslu sjˇnar. Ůessir styrkleikar hafa stundum komi­ fram Ý ■vÝ a­ einstaklingar me­ heilkenni­ hafa sřnt sig Ý a­ vera afbur­a gˇ­ir Ý a­ p˙sla.á Hins vegar er skammtÝmaminni slakt. LestarfŠrni er oft ßgŠt en miklir erfi­leikar hafa komi­ fram Ý a­ skilja og nota stŠr­frŠ­ihugt÷k.

Nřlegar rannsˇknir hafa beint kr÷ftum sÝnum mj÷g a­ ■vÝ a­ tengja saman ■roskamynstur og ■roskaframvindu ■essara einstaklinga eftir ors÷kum litningagallans. Ni­urst÷­ur benda m.a. til ■ess a­ ■egar ßstŠ­a litningagallans er a­ bß­ir litningar n˙mer 15 koma frß mˇ­ur, ■ß sÚu styrkleikar Ý mßl■roska mun meiri en ■egar ors÷kin er ÷nnur. Einnig hefur ˙rvinnsla sjˇnar mŠlst best hjß ■eim hˇpi ■ar sem ors÷k litningagallans er a­ brottfall hefur or­i­ ß hluta litnings n˙mer 15. Mikill ßhugi er n˙ ß me­al rannsakenda um a­ athuga tengsl ß milli orsaka PWH og vitsmuna■roska, heg­unar og ge­rŠnna raskanir.

Atferli, heg­un og lÝ­an.

Fyrstu Švißr barna me­ PWH einkennast oftast af ■vÝ a­ erfitt er a­ koma nŠringu Ý ■au, b÷rnin eru sl÷pp og sřna ekki mikil vi­br÷g­ vi­ ßreitum.á Foreldrar ey­a ■vÝ mikilli orku Ý a­ koma fŠ­u Ý b÷rnin. Ungum b÷rnum me­ PWH er yfirleitt lřst ■annig a­ ■au sÚu hamingjus÷m og ßst˙­leg, ■au eru afar opin og hlř og brŠ­a hj÷rtu allra.á Ůau eru almennt samvinnuf˙s og finnst mj÷g gaman a­ hjßlpa til.á

┴ leikskˇlaaldri eru b÷rn me­ PWH, eins og ÷nnur b÷rn, a­ byrja a­ kanna heiminn og eignast vini.á ┴ yfirbor­inu er ■roskasker­ing ekki alltaf sřnileg en erfi­leikar Ý tjßningu er algengasta vandamßli­. Eins og ÷nnur b÷rn eiga b÷rn me­ PWH erfitt me­ a­ hafa stjˇrn ß tilfinningum sÝnum og hvatvÝsi ß ■essum aldri. Jafnvel ■ˇ ■eim finnist gaman a­ vera innan um ÷nnur b÷rn er algengt a­ ■au leiki a­allega samhli­aleik en hafi lÝtil sem engin samskipti vi­ jafnaldrana.á Erfi­leikar Ý mßltjßningu og lÝtill skilningur ß tilfinningum annarra getur auki­ ß samskiptaerfi­leika.á M÷rg b÷rnin hafa mj÷g gott Ýmyndunarafl og geta jafnvel leiki­ Ý margar klukkustundir Ý sÝnum eigin Ýmynda­a heimi. Jafnvel ■ˇ b÷rn me­ PWH sÚu oftá einu til tveimur ßrum ß eftir Ý ■roska mi­a­ vi­ jafnaldra sÝna, njˇta ■au gˇ­s af samneyti vi­ ˇf÷tlu­ b÷rn sem eru ■eim gˇ­ fyrirmynd og řta undir ■roska ■eirra.

B÷rn me­ PWH lŠra best Ý litlum hˇpum, ■au eru ekki nŠm ß tilfinningar annarra og ■vÝ ■urfa ■au meiri lei­beiningar var­andi fÚlagsleg samskipti en jafnaldrar.

Vegna v÷­vaslappleika anda b÷rn me­ PWH oft ekki jafn dj˙pt og Šskilegt vŠri og m÷rg hafa afar ˇreglulegt svefnmynstur.á Ůau ver­a au­veldlega ■reytt og eru oft syfju­ ß daginn.á Best er ■vÝ a­ vinna me­ ■au ß morgnana ■vÝ ■ß eru ■au best uppl÷g­.

Flestum ungum b÷rnum hentar vel a­ hafa ßkve­na ramma og fastar venjur.á Ůetta vir­ist sÚrstaklega eiga vi­ um b÷rn me­ PWH.á Ůau hafa mikla ■÷rf fyrir venjur og st÷­ugleika Ý ÷llu umhverfi og ■ola illa breytingar. Oft ja­rar ■etta vi­ ■rßhyggju, b÷rnin leika t.d. alltaf me­ s÷mu leikf÷ngin e­a teikna aftur og aftur sama formi­.á Flest b÷rn me­ PWH eru mj÷g gˇ­ Ý a­ p˙sla, jafnvel mj÷g ung b÷rn en ■essi i­ja getur hjßlpa­ ■eim til a­ rˇa sig ni­ur e­a lei­a huga ■eirra frß ÷­ru. A­ vissu leyti getur ■essi ßrßttuheg­un veri­ lei­ til a­ rˇa sig ni­ur og takast ß vi­ streitu en mikilvŠgt er a­ b÷rnin festist ekki Ý s÷mu heg­un.á Oft mß nota heg­unina sem umbun, b÷rnin fß t.d. a­ leika me­ leikfangi­ Ý ßkve­inn tÝma eftir a­ tilteknu verkefni er loki­.

M÷rg b÷rn me­ PWH hafa slakt skammtÝmaminni, sÚrstaklega ef um er a­ rŠ­a heyrnrŠn ßreiti.á Ůetta er oft mist˙lka­ sem ˇ■ekkt e­a athyglisbrestur. Hins vegar gengur ■eim yfirleitt best a­ lŠra sjˇnrŠnt og er mikilvŠgt a­ sty­jast vi­ sjˇnrŠnar vÝsbendingar Ý vinnu me­ ■eim, t.d. myndir.á Einnig gagnast ■eim vel a­ lŠra sama hlutinn ß mismunandi hßtt og ■vÝ er gott a­ reyna a­ nřta sem flest skynfŠri Ý vinnu me­ ■eim.á ١ ber a­ varast a­ nota nßmsg÷gn sem eru Št ■ar sem b÷rnin nß oft ekki a­ stjˇrna sÚr og bor­a nßmsg÷gnin.

Ůa­ sem greinir helst ß milli barna me­ PWH og barna me­ ÷nnur heilkenni e­a ■roskah÷mlun er ˇse­jandi hungur og kemur ■a­ oftast fram ß leikskˇlaßrunum. B÷rnin ver­a heltekin af hugsunum um mat og leggja miki­ ß sig Ý leit a­ mat.á Ef ekki er fylgst nßi­ me­ matarrŠ­i ß ■essum ßrum, ver­a m÷rg ung b÷rn afar feit og eiga fljˇtlega vi­ offituvandamßl a­ strÝ­a.á ┴ leikskˇlaßrunum er ■vÝ mj÷g mikilvŠgt a­ koma ß reglu var­andi matarrŠ­i og koma ß gˇ­um matarvenjum.

┴ grunnskˇlaaldri eiga b÷rn me­ PWH erfitt me­ a­ me­taka nřja ■ekkingu og lŠra ekki af reynslu nema eftir langan tÝma. Af ■eim s÷kum er ßlyktunarfŠrni skert og oft getur ■etta valdi­ streitu og pirringi hjß ■eim sem vinna me­ b÷rnin.á Ůau eiga mj÷g erfitt me­ a­ t˙lka og leysa flˇkin vandamßl og komast Ý uppnßm ■egar vandamßli­ virkar of flˇki­.á Ůessir krakkar eiga mj÷g erfitt me­ a­ greina ß milli a­alatri­a og smßatri­a og draga ßlyktanir ˙t frß sta­reyndum.á Ůeim gengur einnig illa me­ endurs÷gn, ■au hafa lÚlegt tÝmaskyn og eiga erfitt me­ a­ skilja hugt÷k var­andi tÝma (eins og t.d. "seinna"). Afar mikilvŠgt er a­ allar lei­beiningar sÚu einfaldar og a­sto­a ■arf b÷rnin vi­ ˇhlutbundin hugt÷k og samantekt.á B÷rnin eiga ■a­ til a­ festast Ý ßkve­inni hugsun e­a efnisatri­i ■annig a­ ■a­ skyggir ß a­alefni­.á Ůau endurtaka ■ß oft s÷mu spurninguna aftur og aftur, jafnvel ■egar b˙i­ er a­ svara ■eim.á Ůetta ■rßlŠti getur au­veldlega leitt til aukins kvÝ­a og ■ess a­ vi­komandi missi stjˇrn ß tilfinningum sÝnum.

Undirst˙kan spilar stˇrt hlutverk Ý stjˇrnun tilfinninga og minni og hjß b÷rnum me­ PWH skortir ßrangursrÝkt innra stjˇrnkerfi til a­ střra tilfinningum en aflei­ingar ■essa fyrir heg­un koma ■ˇ yfirleitt ekki fram fyrr en ß unglingsßrum.á

Flest eldri b÷rn me­ PWH eiga erfitt me­ a­ hafa stjˇrn ß heg­un sinni og birtist ■a­ oft Ý erfi­leikum vi­ a­ takast ß vi­ breytingar.á Jafnvel ßnŠgjulegir atbur­ir geta auki­ streitu og kvÝ­a og oft lei­ir ■a­ til skapofsakasta.á Ůetta getur einnig birst Ý ey­ileggjandi heg­un, řgi e­a sjßlfsmei­ingum.á Ůegar b÷rnin hafa misst stjˇrnina tekur ■a­ oft tÝma a­ nß jafnvŠgi ß nř og sÝ­an fylgir gjarnan depur­ og eftirsjß.á

Heg­unarerfi­leikar koma yfirleitt fram samhli­a erfi­leikum me­ matarlyst (offitu) ■ˇ svo a­ ■eir sÚu ekki alltaf tengdir mat.á Ůetta nŠr hßmarki ß unglingsßrum e­a snemma ß fullor­ins ßrum.á Fastar venjur, ßkve­nar reglur og skřr m÷rk vir­ist vera ■a­ sem reynist best til a­ hafa stjˇrn ß heg­unarerfi­leikunum, einnig hefur umbun virka­ vel en refsing virkar hins vegar illa.á

Sß tÝmi og s˙ orka sem fer Ý a­ hefta a­gang einstaklinganna a­ mat og a­ takast ß vi­ erfi­a heg­un hefur mikil ßhrif ß alla fj÷lskylduna og gerir ÷ll venjuleg fÚlagsleg samskipti erfi­. Foreldrar eiga oft erfittá me­ a­ ßtta sig ß hve barni­ ß au­velt me­ a­ afla sÚr fŠ­u. Ekki er ˇalgengt a­ b÷rnin stelist t.d. ˙t ß nˇttunni og tro­i Ý sig mat, ■au tala oft vi­ nßgranna og jafnvel ˇkunnuga til a­ fß mat og ■vÝ er afar mikilvŠgt a­ frŠ­a alla sem eru Ý nßgrenni vi­ barni­ um erfi­leika ■ess.

Unglingsßrin eru tÝmi mikilla breytingar og unglingar me­ PWH ver­a sÚr me­vitu­ um muninn ß ■eim og ÷­rum.á Erfi­leikar vi­ a­ vi­halda e­lilegri ■yngd spila stˇrt hlutverk ß ■essum ßrum og ■ar sem ■a­ a­ deila mat me­ ÷­rum er mikilvŠg fÚlagsleg ath÷fn trufla ■essir erfi­leikar e­lilegt fÚlagslÝf. Ůegar unglingar gera sÚr grein fyrir a­ ■eir munu ekki geta lifa­ e­lilegu lÝfi ß fullor­insßrum, er lÝklegt a­ erfi­ heg­un aukist.

Unglingum me­ PWH hefur oft veri­ lřst sem ■rjˇskum, hvatvÝsum, stjˇrns÷mum, sjßlflŠgum og krefjandi.á Ůeir eiga mj÷g erfitt me­ a­ skipta ˙r einni ath÷fn yfir Ý a­ra og hafa tilhneigingu til a­ rugla degi vi­ nˇtt.á Heg­un sem tengist ■vÝ a­ komast yfir mat er einungis ein tegund af ˇe­lilegu atferli sem fylgir ■essu heilkenni og ■eirri heg­un er oftast au­veldast a­ stjˇrna.á Íllum ■essum heg­unareinkennum fylgir oft ■unglyndi, ■rßhyggja og ßrßtta. Hins vegar mß ekki gleyma ■vÝ a­ ■ˇ svo a­ b÷rn og unglingar me­ PWH sÚu lÝk a­ vissu leyti eru ■au ÷ll mismunandi einstaklingar me­ mismunandi persˇnuleika ■annig a­ heg­unarerfi­leikar birtast ß mj÷g ˇlÝkan hßtt.

Heilbrig­iseftirlit

Strax frß fŠ­ingu er nau­synlegt a­ hafa gott eftirlit me­ nŠringarmßlum barna me­ PWH.á ═ byrjun, vegna ■ess hve illa gengur a­ koma Ý ■au nŠringu, og sÝ­ar meir vegna hŠttu ß offitu.á Ef nŠringarmßlum er ekki nßkvŠmlega stjˇrna­ ver­ur meirihluti barna me­ PWH of feit.á Afar mikilvŠgt er a­ nŠringarrß­gjafi sÚ inni Ý mßlunum. Mun fŠrri hitaeininga er ■÷rf til a­ vi­halda e­lilegum vexti og orku hjß b÷rnum me­ PWH og ■vÝ ßrÝ­andi a­ ■au sÚu ß hitaeiningasnau­u fŠ­i. Einnig er mikilvŠgt a­ veita rß­gj÷f og upplřsingar til starfsfˇlks skˇla ■ar sem gott eftirlit er nau­synlegt til a­ fylgja eftir nŠringarrß­gj÷f. Ůegar b÷rn eru komin Ý grunnskˇla er Šskilegt a­ skˇlahj˙krunarfrŠ­ingur skrßi ■yngd barnsins vikulega og komi ■eim upplřsingum til foreldra.

Aukin hŠtta er ß bein■ynningu samfara PWH og ■vÝ er mŠlt me­ innt÷ku ß kalsÝum og fj÷lvÝtamÝnum. HŠ­arv÷xtur er mj÷g mismunandi, lßgur v÷xtur kemur ■ˇ yfirleitt Ý ljˇs snemma Ý barnŠsku.á Flest b÷rn me­ PWH ■urfa a­ fß me­fer­ me­ vaxtarhormˇnum.á B÷rnin eru einnig Ý aukinni ßhŠttu fyrir hryggskekkju og getur vaxtahormˇname­fer­ hŠgt ß ■eirri ■rˇun, en ■ˇ er nau­synlegt a­ fylgjast grannt me­ ■vÝ.

Hjß m÷rgum b÷rnum me­ PWH kemur fram lŠkka­ur sßrsauka■r÷skuldur.á ┴stŠ­a ■ess er ˇljˇs en mj÷g mikilvŠgt er a­ vera vakandi fyrir ■essu ■ar sem lÝtill sßrsauki gŠti gefi­ til kynna alvarleg vandamßl, t.d. beinbrot.

Skjßlgi (rangeyg­) kemur fram Ý meira en 50% tilfella og er ■vÝ er eftirlit augnlŠknis mikilvŠgt, oft er ■÷rf ß uppskur­ til a­ lagfŠra skjßlga. Fylgjast ■arf me­ ■vÝ hvort eistu gangi ni­ur en oft ■arf a­ huga a­ skur­a­ger­ til a­ lagfŠra launeistu.

Reglulegt eftirlit hjß tannlŠkni er Šskilegt ■ar sem munnvatnsframlei­sla er ˇe­lileg og einnig kemur oft fram nokkurs konar jˇrtur sem hefur einnig slŠm ßhrif ß tannheilsu.

Ůar sem dagsyfja og kŠfisvefn kemur fram hjß um 90% einstaklinga me­ PWH er nau­synlegt a­ hafa gott eftirlit me­ ■vÝ.á Ef um mikla dagsyfju er a­ rŠ­a er oft rÚtt a­ athuga svefn hjß sÚrfrŠ­ingi ß ■vÝ svi­i og me­h÷ndla ß sama hßtt og hjß ÷­rum einstaklingum.á Ef um alvarlegan kŠfisvefn er a­ rŠ­a er ■÷rf ß ■yngdartapi ■egar Ý sta­.

Sykursřki II getur komi­ fram hjß ■eim einstaklingum sem eru of feitir og mikilvŠgt er a­ me­h÷ndla hana me­ vi­eigandi me­fer­. Hjß fullor­num einstaklingum me­ PWH er fˇtasßr algengur kvilli og hafa rannsˇknir sřnt fˇtasßr hjß allt a­ fjˇr­ungi einstaklinga me­ heilkenni­.

Eins og sÚst ß ■essari upptalningu er lŠknisfrŠ­ilegt eftirlit nau­synlegt alla Švi vegna margvÝslegra kvilla sem upp geta komi­.

Me­fer­

Eftir a­ greining ß PWH liggur fyrir er ■÷rf ß a­ mynda­ sÚ teymi sÚrfrŠ­inga Ý kringum einstaklinginn. Ef um ungt barn er a­ rŠ­a er ■vÝ vÝsa­ Ý snemmtŠka Ýhlutun ß ■roskah÷mlunarsvi­i hjß Greiningar- og rß­gjafarst÷­ rÝkisins. ═ ■vÝ felst ÷rvun flestra ■roska■ßtta hjß ■roska■jßlfum, leikskˇlasÚrkennurum og sj˙kra■jßlfurum. B˙in er til einstaklingsmi­u­ ■jˇnustuߊtlun og fer a­koma annarra fagstÚtta eftir ■÷rfum barnsins og fj÷lskyldunnar. Kortleggja ■arf t.d. vitsmuna■roska og a­l÷gunarfŠrni barnsins me­ st÷­lu­um prˇfum til a­ hŠgt sÚ a­ mi­a ■jˇnustuna vi­ ■arfir hvers barns.á Fyrir b÷rn me­ PWH er nau­synlegt a­ nŠringarrß­gjafi sÚ me­ Ý teymi barnsins.á Ůegar barni­ eldist er a­koma talmeinafrŠ­ings mikilvŠg sem og markviss heg­unarrß­gj÷f sßlfrŠ­ings til foreldra. Afar mikilvŠgt er a­ foreldrar sÚu samstÝga hva­ var­ar uppeldisa­fer­ir og ■vÝ er mŠlt me­ fj÷lskyldume­fer­ Ý kj÷lfar greiningar ß PWH. ═hlutun fagmanna var­andi heg­un getur komi­ Ý veg fyrir mun meiri vandamßl sÝ­ar meir og jafnvel ge­r÷skun ß fullor­insßrum.á Setja ■arf skřrar reglur sem allir sem a­ barninu koma ■urfa a­ vera sammßla um.

┴ unglingsßrum fara heg­unarerfi­leikar a­ vera meira ßberandi en ß­ur og unglingarnir fara a­ upplifa aukna vanlÝ­an.á ═hlutun ge­lŠknis e­a sßlfrŠ­ings er oft nau­synleg en ßrangursrÝk Ýhlutun felur Ý sÚr markvissa heg­unarmˇtum ßsamt lyfjame­fer­. Stundum versnar ■ˇ heg­un Ý kj÷lfar lyfjagjafar og Ý m÷rgum tilfellum reynist erfitt a­ finna heppileg lyf en nřlegar rannsˇknir vir­ast ■ˇ benda til ■ess a­ lyf sem torvelda uppt÷ku bo­efnisins serotonins hafi gˇ­ ßhrif ß heg­un, sem lřsir sÚr Ý fŠrri rei­ik÷stum og minni fastheldni.á Almennt er ■ˇ tali­ a­ ge­lyf eigi einungis a­ nota ■egar allar a­rar lei­ir hafa veri­ prˇfa­ar, ■ar me­ talin atferlismˇtun og skipulagning umhverfis■ßtta.á

Kyn■roski er yfirleitt seinka­ur hjß einstaklingum me­ PWH og kynfŠri ■roskast sjaldnast til fulls.á Notkun kynhormˇna hefur ekki veri­ ranns÷ku­ kerfisbundi­ en vir­ist ■ˇ hjßlpa a­ einhverju leyti. Ësjßlfrß­ ■vaglßt sem einnig er algengt vandamßl mß me­h÷ndla me­ lyfjum en mikilvŠgt er a­ skammtastŠr­ir sÚu vandlega athuga­ar ■ar sem sv÷run ■essara einstaklinga gagnvart lyfjum er oft ˇe­lileg.

Me­fer­ me­ vaxtarhormˇnum vir­ist hafa jßkvŠ­ ßhrif ß v÷xt og koma af sta­ aukningu Ý v÷­vamassa. Hins vegar haldast lengri tÝma ßhrif af slÝkri me­fer­ einungis ■egar saman fer stjˇrnun ß matarrŠ­i, rß­gj÷f, sj˙kra■jßlfun, ■roskamat og stu­ningur vi­ fj÷lskylduna Ý heild. MikilvŠgt er a­ gˇ­ samvinna sÚ ß milli skˇla og heimilis um daglega lÝkamsrŠkt Ý a.m.k. 20 til 30 mÝn. til a­ koma Ý veg fyrir ■yngdaraukningu, t.d. mŠtti nefna hjˇlrei­ar, trampolÝn, dans og boltaleiki.áá

Lyf sem hafa ßhrif ß matarlyst hafa ekki veri­ ßrangursrÝk Ý me­fer­ PWH. Ůa­ sem hefur reynst best Ý a­ stjˇrna matarrŠ­i er a­ hafa stjˇrn ß umhverfis■ßttum eins og a­ lŠsa st÷­um ■ar sem matur er geymdur, takmarka a­gang a­ peningum og koma Ý veg fyrir ■ßttt÷ku Ý matarger­.á Miklu skiptir a­ ■eir a­ilar sem sjß um um÷nnun og kennslu einstaklinga me­ PWH hafi gˇ­an skilning ß ■eirri miklu svengdartilfinningu sem einstaklingarnir upplifa og hva­ ■Šr takmarkanir sem ■÷rf er ß a­ gera, hafa mikla frelsissker­ingu Ý f÷r me­ sÚr.á ŮvÝ mi­ur hefur Ýhlutun oft ■au ßhrif a­ koma Ý veg fyrir e­lilega fÚlagslega ■ßttt÷ku og sjßlfstŠ­i.

Fullor­insßrin

LÝf fullor­inna einstaklinga me­ PWH er oft marka­ af barßttu vi­ offitu og řmis heilbrig­isvandamßl sem fylgja henni. Ůeir ■urfa a­sto­ vi­ a­ stjˇrna matarŠ­i og halda ■yngdinni Ý skefjum. Ůetta hefur ßhrif ß b˙setu og sjßlfstŠ­i einstaklinga me­ PWH ■ar sem oft ■arf a­ stjˇrna ■essu fyrir ■ß. ┴hrif heilkennisins ß kyn■roska setur mark sitt ß lÝf fullor­inna kvenna me­ heilkenni­ ■ar sem ■Šr eiga ekki m÷guleika ß a­ eignast barn. LÝkt og Ý m÷rgum ÷­rum heilkennum er a­l÷gunarfŠrni hjß ■essum einstaklingum oft skertari en ■roskamŠlingar gefa til kynna. Einstaklingar me­ heilkenni­ ■urfa yfirleitt a­sto­ vi­ daglega fŠrni til a­ geta lifa­ sjßlfstŠ­u lÝfi. Rannsˇknir hafa sřnt a­ ■rßtt fyrir mikinn breytileika ß milli einstaklinga eru ge­rŠnir erfi­leikar ß fullor­insßrum nokku­ algengir Ý ■essum hˇpi. Ůar eru sÚrstaklega ßrßttu og ■rßhyggju einkenni og ■unglyndi. Einnig eiga ■essir einstakingar oft erfitt me­ a­ fÚlagslega a­l÷gun og eiga til a­ einangra sig frß ÷­rum. Ů÷rf er ß skipulag­ri teymisvinnu me­ fullor­na einstaklinga me­ PWH heilkenni, bŠ­i til a­ veita gˇ­a heilbrig­is■jˇnustu og stu­ning til farsŠllar ■ßttt÷ku Ý samfÚlaginu.

ę Helga Kristinsdˇttir og ═ris B÷­varsdˇttir, Greiningarst÷­.

Greiningar- og rß­gjafarst÷­ rÝkisins

Digranesvegur 5 | 200 Kˇpavogur
SÝmi 510 8400 | Fax 510 8401
Kennitala: 570380-0449

Skiptibor­ er opi­ virka daga
frß kl. 8.30-12.00 og 13.00-15.00

Staðsetning

Skrß­u ■ig ß pˇstlistann hjß okkur

Fáðu rafræn fréttabréf send á netfangið þitt

SvŠ­i