Prader-Willi heilkenni

Skilgreining á Prader-Willi heilkenni

Heilkenni er íslenskt heiti á orðinu "syndrome" en það merkir sjúkdómsmynd eða einkenni tiltekins sjúkdóms. Í flestum tilfellum sýna einstaklingar með ýmis konar heilkenni ekki öll einkenni röskunar og er mikill breytileiki á milli einstaklinga hvað varðar alvarleika og afleiðingar. Heilkenni er meðfætt ástand og er ýmist greint með sérstökum litningaprófum eða með því að meta tiltekin einkenni og birtingarform frávika. Þess ber að geta að til eru um 400 hundruð heilkenni sem geta leitt til alvarlegra frávika. Prader-Willi heilkenni er flókin líffræðileg röskun sem getur leitt til margvíslegra líkamlegra og þroskatengdra truflana. Heilkenninu var fyrst lýst 1956 af þremur innkirtlafræðingum, Prader, Labhart og Willi. Þar lýstu þeir óvenjulegum einkennum barna m.a. miklum vöðvaslappleika, ákveðnum útlitseinkennum í andliti og smæð. Þessum einkennum fylgdi mikil offita strax í æsku, að því sem virtist vera vegna endalausrar hungurtilfinningar. Í textanum hér á eftir verður Prader-Willi heilkenni skammstafað sem PWH.

Orsakir, greining og algengi.

Orsakir PWH er brottfall á sérstökum hluta á litningi númer 15 sem kemur frá föður. Ferns konar ástæður eru þekktar og er algengasta orsökin að hluta af litningi 15 sem kemur frá föður vantar. Þetta er orsökin í um 70% tilfella. Í sjaldgæfari tilfellum gerist það að báðir litningar númer 15 koma frá móður (samforeldra tvílitna) en það er talin vera orsökin í um 25% tilfella. Sjaldgæfast er að litningur frá föður sé til staðar en að hluti hans virkar ekki vegna greypingar (imprinting) áhrifa eða áhrifa vegna stökkbreytingar.

Í dag er heilkennið greint með litningaathugun og er talið að flest börn með heilkennið greinist. Notast er við sameiginleg greiningarviðmið frá 1993 sem hafa reynst nákvæm. Engin áhrif frá umhverfi eða hegðun foreldra eru tengd við myndun litningagallans. Líkur á að foreldrar barns með PWH eignist annað barn með heilkennið eru taldar breytilegar eftir orsök litningagallans.

Algengi PWH er talið 1 af hverjum 12-15 þúsund nýfæddum og er hlutfallið jafnt á milli kynja. Heilkennið er þekkt í öllum kynþáttum og samfélögum.

Einkenni heilkennisins.

PWH er fjölkerfa heilkenni sem einkennist af mjög slakri vöðvaspennu og fæðuerfiðleikum hjá ungabörnum. Hreyfþroski og vitrænn þroski er seinkaður. Hegðunarerfiðleikar eru algengir en rannsóknir hafa sýnt að hegðun og geðræn frávik eru tengd ástæðu litningagallans (brottfall/tvílitna/greyping).

Líkamleg einkenni

Þrátt fyrir að börn með PWH þrífist illa fyrsta árið snýst dæmið við fljótlega eftir 12 mánaða aldur og þau fara að þrífast of vel með tilheyrandi þyngdaraukningu eftir tveggja ára aldur. Mikið offituvandamál snemma í barnæsku er því eitt helsta einkenni heilkennisins en þyngdaraukningin stafar af áhrifum litningagallans á undirstúkuna (hypothalamus) í heila. Áhrifin valda m.a. því að þessir einstaklingar finna ekki til eðlilegrar mettunar og eru því alltaf svangir. Þessi áhrif á undirstúkuna orsaka mörgun fleiri einkennum sjúkdómsins m.a. skorti á framleiðslu vaxtar- og kynhormóna sem veldur smæð og hefur mikil áhrif á framvindu kynþroska. Stúlkur fá sjaldan blæðingar eða þær koma mjög óreglulega og eistu drengja vaxa ekki eðlilega. Einnig fara drengir oft í mútur sem viðhaldast og skeggvöxtur seinna meir er lítill.

Önnur þekkt áhrif undirstúkunnar á líkamsstarfsemi eru áhrif á hitatemprun líkamans  og á sársaukaskynjun en einstaklingar með heilkennið þykja hafa mjög háan sársaukaþröskuld og þola mikinn sársauka áður en þau láta vita af því. Þetta hefur valdið því að meðsli sem krefjast skyndilegrar meðhöndlunar eru ekki uppgötvuð.

Sérkenni í andliti eru þekkt hjá einstaklingum með PWH en eru ekki áberandi fyrr en um tveggja til þriggja ára aldur. Helstu einkenni eru möndlulaga augu, rangeygð og þunn efri vör. Einnig eru smáar hendur og fætur einkennandi og vanþroski kynfæra.

Svefnerfiðleikar eru algengir í hópi einstaklinga með PWH. Kæfisvefn og mikil svefnsækni að degi til er nokkuð algeng hjá þessum einstaklingum. Hryggskekkja og herðakistill eru nokkuð algeng vandamál og getur hvort tveggja þróast mjög hratt þegar offita verður mikill.

Þroskaframvinda barna með PWH.

Hjá einstaklingum með PWH er almennur þroski nær alltaf seinn. Í upphafi kemur seinkunin fyrst fram sem veruleg seinkunn í hreyfiþroska en máltaka er einnig oftast seinkuð og er það m.a. tengt slakri vöðvaspennu í talfærum. Börnin eru oft mjög róleg fyrsta árið en vöðvaspenna eykst eftir það og börnin verða meira virk. Víðtækir hugrænir erfiðleikar koma oftast fram við upphaf skólagöngu, en námslegir hæfileikar þeirra eru oftar mun lakari en greindarvísitala gefur vísbendingar um.  Stöðluð greindarpróf eru notuð til að mæla greind og er meðaltalsskor á bilinu 85 - 115. Oftast mælist vitsmunaþroski á stigi vægrar þroskahömlunar og er meðalgreind einstaklinga með PWH á milli 60-70. Í nokkrum fjölda tilfella mælist greind innan meðallagsins þrátt fyrir námserfiðleika.

Styrkleikar þessara einstaklinga felast m.a. í sjónminni, samhæfningu hugar og handa og í úrvinnslu sjónar. Þessir styrkleikar hafa stundum komið fram í því að einstaklingar með heilkennið hafa sýnt sig í að vera afburða góðir í að púsla.  Hins vegar er skammtímaminni slakt. Lestarfærni er oft ágæt en miklir erfiðleikar hafa komið fram í að skilja og nota stærðfræðihugtök.

Nýlegar rannsóknir hafa beint kröftum sínum mjög að því að tengja saman þroskamynstur og þroskaframvindu þessara einstaklinga eftir orsökum litningagallans. Niðurstöður benda m.a. til þess að þegar ástæða litningagallans er að báðir litningar númer 15 koma frá móður, þá séu styrkleikar í málþroska mun meiri en þegar orsökin er önnur. Einnig hefur úrvinnsla sjónar mælst best hjá þeim hópi þar sem orsök litningagallans er að brottfall hefur orðið á hluta litnings númer 15. Mikill áhugi er nú á meðal rannsakenda um að athuga tengsl á milli orsaka PWH og vitsmunaþroska, hegðunar og geðrænna raskanir.

Atferli, hegðun og líðan.

Fyrstu æviár barna með PWH einkennast oftast af því að erfitt er að koma næringu í þau, börnin eru slöpp og sýna ekki mikil viðbrögð við áreitum.  Foreldrar eyða því mikilli orku í að koma fæðu í börnin. Ungum börnum með PWH er yfirleitt lýst þannig að þau séu hamingjusöm og ástúðleg, þau eru afar opin og hlý og bræða hjörtu allra.  Þau eru almennt samvinnufús og finnst mjög gaman að hjálpa til. 

Á leikskólaaldri eru börn með PWH, eins og önnur börn, að byrja að kanna heiminn og eignast vini.  Á yfirborðinu er þroskaskerðing ekki alltaf sýnileg en erfiðleikar í tjáningu er algengasta vandamálið. Eins og önnur börn eiga börn með PWH erfitt með að hafa stjórn á tilfinningum sínum og hvatvísi á þessum aldri. Jafnvel þó þeim finnist gaman að vera innan um önnur börn er algengt að þau leiki aðallega samhliðaleik en hafi lítil sem engin samskipti við jafnaldrana.  Erfiðleikar í máltjáningu og lítill skilningur á tilfinningum annarra getur aukið á samskiptaerfiðleika.  Mörg börnin hafa mjög gott ímyndunarafl og geta jafnvel leikið í margar klukkustundir í sínum eigin ímyndaða heimi. Jafnvel þó börn með PWH séu oft  einu til tveimur árum á eftir í þroska miðað við jafnaldra sína, njóta þau góðs af samneyti við ófötluð börn sem eru þeim góð fyrirmynd og ýta undir þroska þeirra.

Börn með PWH læra best í litlum hópum, þau eru ekki næm á tilfinningar annarra og því þurfa þau meiri leiðbeiningar varðandi félagsleg samskipti en jafnaldrar.

Vegna vöðvaslappleika anda börn með PWH oft ekki jafn djúpt og æskilegt væri og mörg hafa afar óreglulegt svefnmynstur.  Þau verða auðveldlega þreytt og eru oft syfjuð á daginn.  Best er því að vinna með þau á morgnana því þá eru þau best upplögð.

Flestum ungum börnum hentar vel að hafa ákveðna ramma og fastar venjur.  Þetta virðist sérstaklega eiga við um börn með PWH.  Þau hafa mikla þörf fyrir venjur og stöðugleika í öllu umhverfi og þola illa breytingar. Oft jaðrar þetta við þráhyggju, börnin leika t.d. alltaf með sömu leikföngin eða teikna aftur og aftur sama formið.  Flest börn með PWH eru mjög góð í að púsla, jafnvel mjög ung börn en þessi iðja getur hjálpað þeim til að róa sig niður eða leiða huga þeirra frá öðru. Að vissu leyti getur þessi áráttuhegðun verið leið til að róa sig niður og takast á við streitu en mikilvægt er að börnin festist ekki í sömu hegðun.  Oft má nota hegðunina sem umbun, börnin fá t.d. að leika með leikfangið í ákveðinn tíma eftir að tilteknu verkefni er lokið.

Mörg börn með PWH hafa slakt skammtímaminni, sérstaklega ef um er að ræða heyrnræn áreiti.  Þetta er oft mistúlkað sem óþekkt eða athyglisbrestur. Hins vegar gengur þeim yfirleitt best að læra sjónrænt og er mikilvægt að styðjast við sjónrænar vísbendingar í vinnu með þeim, t.d. myndir.  Einnig gagnast þeim vel að læra sama hlutinn á mismunandi hátt og því er gott að reyna að nýta sem flest skynfæri í vinnu með þeim.  Þó ber að varast að nota námsgögn sem eru æt þar sem börnin ná oft ekki að stjórna sér og borða námsgögnin.

Það sem greinir helst á milli barna með PWH og barna með önnur heilkenni eða þroskahömlun er óseðjandi hungur og kemur það oftast fram á leikskólaárunum. Börnin verða heltekin af hugsunum um mat og leggja mikið á sig í leit að mat.  Ef ekki er fylgst náið með matarræði á þessum árum, verða mörg ung börn afar feit og eiga fljótlega við offituvandamál að stríða.  Á leikskólaárunum er því mjög mikilvægt að koma á reglu varðandi matarræði og koma á góðum matarvenjum.

Á grunnskólaaldri eiga börn með PWH erfitt með að meðtaka nýja þekkingu og læra ekki af reynslu nema eftir langan tíma. Af þeim sökum er ályktunarfærni skert og oft getur þetta valdið streitu og pirringi hjá þeim sem vinna með börnin.  Þau eiga mjög erfitt með að túlka og leysa flókin vandamál og komast í uppnám þegar vandamálið virkar of flókið.  Þessir krakkar eiga mjög erfitt með að greina á milli aðalatriða og smáatriða og draga ályktanir út frá staðreyndum.  Þeim gengur einnig illa með endursögn, þau hafa lélegt tímaskyn og eiga erfitt með að skilja hugtök varðandi tíma (eins og t.d. "seinna"). Afar mikilvægt er að allar leiðbeiningar séu einfaldar og aðstoða þarf börnin við óhlutbundin hugtök og samantekt.  Börnin eiga það til að festast í ákveðinni hugsun eða efnisatriði þannig að það skyggir á aðalefnið.  Þau endurtaka þá oft sömu spurninguna aftur og aftur, jafnvel þegar búið er að svara þeim.  Þetta þrálæti getur auðveldlega leitt til aukins kvíða og þess að viðkomandi missi stjórn á tilfinningum sínum.

Undirstúkan spilar stórt hlutverk í stjórnun tilfinninga og minni og hjá börnum með PWH skortir árangursríkt innra stjórnkerfi til að stýra tilfinningum en afleiðingar þessa fyrir hegðun koma þó yfirleitt ekki fram fyrr en á unglingsárum. 

Flest eldri börn með PWH eiga erfitt með að hafa stjórn á hegðun sinni og birtist það oft í erfiðleikum við að takast á við breytingar.  Jafnvel ánægjulegir atburðir geta aukið streitu og kvíða og oft leiðir það til skapofsakasta.  Þetta getur einnig birst í eyðileggjandi hegðun, ýgi eða sjálfsmeiðingum.  Þegar börnin hafa misst stjórnina tekur það oft tíma að ná jafnvægi á ný og síðan fylgir gjarnan depurð og eftirsjá. 

Hegðunarerfiðleikar koma yfirleitt fram samhliða erfiðleikum með matarlyst (offitu) þó svo að þeir séu ekki alltaf tengdir mat.  Þetta nær hámarki á unglingsárum eða snemma á fullorðins árum.  Fastar venjur, ákveðnar reglur og skýr mörk virðist vera það sem reynist best til að hafa stjórn á hegðunarerfiðleikunum, einnig hefur umbun virkað vel en refsing virkar hins vegar illa. 

Sá tími og sú orka sem fer í að hefta aðgang einstaklinganna að mat og að takast á við erfiða hegðun hefur mikil áhrif á alla fjölskylduna og gerir öll venjuleg félagsleg samskipti erfið. Foreldrar eiga oft erfitt  með að átta sig á hve barnið á auðvelt með að afla sér fæðu. Ekki er óalgengt að börnin stelist t.d. út á nóttunni og troði í sig mat, þau tala oft við nágranna og jafnvel ókunnuga til að fá mat og því er afar mikilvægt að fræða alla sem eru í nágrenni við barnið um erfiðleika þess.

Unglingsárin eru tími mikilla breytingar og unglingar með PWH verða sér meðvituð um muninn á þeim og öðrum.  Erfiðleikar við að viðhalda eðlilegri þyngd spila stórt hlutverk á þessum árum og þar sem það að deila mat með öðrum er mikilvæg félagsleg athöfn trufla þessir erfiðleikar eðlilegt félagslíf. Þegar unglingar gera sér grein fyrir að þeir munu ekki geta lifað eðlilegu lífi á fullorðinsárum, er líklegt að erfið hegðun aukist.

Unglingum með PWH hefur oft verið lýst sem þrjóskum, hvatvísum, stjórnsömum, sjálflægum og krefjandi.  Þeir eiga mjög erfitt með að skipta úr einni athöfn yfir í aðra og hafa tilhneigingu til að rugla degi við nótt.  Hegðun sem tengist því að komast yfir mat er einungis ein tegund af óeðlilegu atferli sem fylgir þessu heilkenni og þeirri hegðun er oftast auðveldast að stjórna.  Öllum þessum hegðunareinkennum fylgir oft þunglyndi, þráhyggja og árátta. Hins vegar má ekki gleyma því að þó svo að börn og unglingar með PWH séu lík að vissu leyti eru þau öll mismunandi einstaklingar með mismunandi persónuleika þannig að hegðunarerfiðleikar birtast á mjög ólíkan hátt.

Heilbrigðiseftirlit

Strax frá fæðingu er nauðsynlegt að hafa gott eftirlit með næringarmálum barna með PWH.  Í byrjun, vegna þess hve illa gengur að koma í þau næringu, og síðar meir vegna hættu á offitu.  Ef næringarmálum er ekki nákvæmlega stjórnað verður meirihluti barna með PWH of feit.  Afar mikilvægt er að næringarráðgjafi sé inni í málunum. Mun færri hitaeininga er þörf til að viðhalda eðlilegum vexti og orku hjá börnum með PWH og því áríðandi að þau séu á hitaeiningasnauðu fæði. Einnig er mikilvægt að veita ráðgjöf og upplýsingar til starfsfólks skóla þar sem gott eftirlit er nauðsynlegt til að fylgja eftir næringarráðgjöf. Þegar börn eru komin í grunnskóla er æskilegt að skólahjúkrunarfræðingur skrái þyngd barnsins vikulega og komi þeim upplýsingum til foreldra.

Aukin hætta er á beinþynningu samfara PWH og því er mælt með inntöku á kalsíum og fjölvítamínum. Hæðarvöxtur er mjög mismunandi, lágur vöxtur kemur þó yfirleitt í ljós snemma í barnæsku.  Flest börn með PWH þurfa að fá meðferð með vaxtarhormónum.  Börnin eru einnig í aukinni áhættu fyrir hryggskekkju og getur vaxtahormónameðferð hægt á þeirri þróun, en þó er nauðsynlegt að fylgjast grannt með því.

Hjá mörgum börnum með PWH kemur fram lækkaður sársaukaþröskuldur.  Ástæða þess er óljós en mjög mikilvægt er að vera vakandi fyrir þessu þar sem lítill sársauki gæti gefið til kynna alvarleg vandamál, t.d. beinbrot.

Skjálgi (rangeygð) kemur fram í meira en 50% tilfella og er því er eftirlit augnlæknis mikilvægt, oft er þörf á uppskurð til að lagfæra skjálga. Fylgjast þarf með því hvort eistu gangi niður en oft þarf að huga að skurðaðgerð til að lagfæra launeistu.

Reglulegt eftirlit hjá tannlækni er æskilegt þar sem munnvatnsframleiðsla er óeðlileg og einnig kemur oft fram nokkurs konar jórtur sem hefur einnig slæm áhrif á tannheilsu.

Þar sem dagsyfja og kæfisvefn kemur fram hjá um 90% einstaklinga með PWH er nauðsynlegt að hafa gott eftirlit með því.  Ef um mikla dagsyfju er að ræða er oft rétt að athuga svefn hjá sérfræðingi á því sviði og meðhöndla á sama hátt og hjá öðrum einstaklingum.  Ef um alvarlegan kæfisvefn er að ræða er þörf á þyngdartapi þegar í stað.

Sykursýki II getur komið fram hjá þeim einstaklingum sem eru of feitir og mikilvægt er að meðhöndla hana með viðeigandi meðferð. Hjá fullorðnum einstaklingum með PWH er fótasár algengur kvilli og hafa rannsóknir sýnt fótasár hjá allt að fjórðungi einstaklinga með heilkennið.

Eins og sést á þessari upptalningu er læknisfræðilegt eftirlit nauðsynlegt alla ævi vegna margvíslegra kvilla sem upp geta komið.

Meðferð

Eftir að greining á PWH liggur fyrir er þörf á að myndað sé teymi sérfræðinga í kringum einstaklinginn. Ef um ungt barn er að ræða er því vísað í snemmtæka íhlutun á þroskahömlunarsviði hjá Greiningar- og ráðgjafarstöð ríkisins. Í því felst örvun flestra þroskaþátta hjá þroskaþjálfum, leikskólasérkennurum og sjúkraþjálfurum. Búin er til einstaklingsmiðuð þjónustuáætlun og fer aðkoma annarra fagstétta eftir þörfum barnsins og fjölskyldunnar. Kortleggja þarf t.d. vitsmunaþroska og aðlögunarfærni barnsins með stöðluðum prófum til að hægt sé að miða þjónustuna við þarfir hvers barns.  Fyrir börn með PWH er nauðsynlegt að næringarráðgjafi sé með í teymi barnsins.  Þegar barnið eldist er aðkoma talmeinafræðings mikilvæg sem og markviss hegðunarráðgjöf sálfræðings til foreldra. Afar mikilvægt er að foreldrar séu samstíga hvað varðar uppeldisaðferðir og því er mælt með fjölskyldumeðferð í kjölfar greiningar á PWH. Íhlutun fagmanna varðandi hegðun getur komið í veg fyrir mun meiri vandamál síðar meir og jafnvel geðröskun á fullorðinsárum.  Setja þarf skýrar reglur sem allir sem að barninu koma þurfa að vera sammála um.

Á unglingsárum fara hegðunarerfiðleikar að vera meira áberandi en áður og unglingarnir fara að upplifa aukna vanlíðan.  Íhlutun geðlæknis eða sálfræðings er oft nauðsynleg en árangursrík íhlutun felur í sér markvissa hegðunarmótum ásamt lyfjameðferð. Stundum versnar þó hegðun í kjölfar lyfjagjafar og í mörgum tilfellum reynist erfitt að finna heppileg lyf en nýlegar rannsóknir virðast þó benda til þess að lyf sem torvelda upptöku boðefnisins serotonins hafi góð áhrif á hegðun, sem lýsir sér í færri reiðiköstum og minni fastheldni.  Almennt er þó talið að geðlyf eigi einungis að nota þegar allar aðrar leiðir hafa verið prófaðar, þar með talin atferlismótun og skipulagning umhverfisþátta. 

Kynþroski er yfirleitt seinkaður hjá einstaklingum með PWH og kynfæri þroskast sjaldnast til fulls.  Notkun kynhormóna hefur ekki verið rannsökuð kerfisbundið en virðist þó hjálpa að einhverju leyti. Ósjálfráð þvaglát sem einnig er algengt vandamál má meðhöndla með lyfjum en mikilvægt er að skammtastærðir séu vandlega athugaðar þar sem svörun þessara einstaklinga gagnvart lyfjum er oft óeðlileg.

Meðferð með vaxtarhormónum virðist hafa jákvæð áhrif á vöxt og koma af stað aukningu í vöðvamassa. Hins vegar haldast lengri tíma áhrif af slíkri meðferð einungis þegar saman fer stjórnun á matarræði, ráðgjöf, sjúkraþjálfun, þroskamat og stuðningur við fjölskylduna í heild. Mikilvægt er að góð samvinna sé á milli skóla og heimilis um daglega líkamsrækt í a.m.k. 20 til 30 mín. til að koma í veg fyrir þyngdaraukningu, t.d. mætti nefna hjólreiðar, trampolín, dans og boltaleiki.  

Lyf sem hafa áhrif á matarlyst hafa ekki verið árangursrík í meðferð PWH. Það sem hefur reynst best í að stjórna matarræði er að hafa stjórn á umhverfisþáttum eins og að læsa stöðum þar sem matur er geymdur, takmarka aðgang að peningum og koma í veg fyrir þátttöku í matargerð.  Miklu skiptir að þeir aðilar sem sjá um umönnun og kennslu einstaklinga með PWH hafi góðan skilning á þeirri miklu svengdartilfinningu sem einstaklingarnir upplifa og hvað þær takmarkanir sem þörf er á að gera, hafa mikla frelsisskerðingu í för með sér.  Því miður hefur íhlutun oft þau áhrif að koma í veg fyrir eðlilega félagslega þátttöku og sjálfstæði.

Fullorðinsárin

Líf fullorðinna einstaklinga með PWH er oft markað af baráttu við offitu og ýmis heilbrigðisvandamál sem fylgja henni. Þeir þurfa aðstoð við að stjórna mataræði og halda þyngdinni í skefjum. Þetta hefur áhrif á búsetu og sjálfstæði einstaklinga með PWH þar sem oft þarf að stjórna þessu fyrir þá. Áhrif heilkennisins á kynþroska setur mark sitt á líf fullorðinna kvenna með heilkennið þar sem þær eiga ekki möguleika á að eignast barn. Líkt og í mörgum öðrum heilkennum er aðlögunarfærni hjá þessum einstaklingum oft skertari en þroskamælingar gefa til kynna. Einstaklingar með heilkennið þurfa yfirleitt aðstoð við daglega færni til að geta lifað sjálfstæðu lífi. Rannsóknir hafa sýnt að þrátt fyrir mikinn breytileika á milli einstaklinga eru geðrænir erfiðleikar á fullorðinsárum nokkuð algengir í þessum hópi. Þar eru sérstaklega áráttu og þráhyggju einkenni og þunglyndi. Einnig eiga þessir einstakingar oft erfitt með að félagslega aðlögun og eiga til að einangra sig frá öðrum. Þörf er á skipulagðri teymisvinnu með fullorðna einstaklinga með PWH heilkenni, bæði til að veita góða heilbrigðisþjónustu og stuðning til farsællar þátttöku í samfélaginu.

© Helga Kristinsdóttir og Íris Böðvarsdóttir, Greiningarstöð.