CP hreyfihömlun (cerebral palsy, CP)

CP (cerebral palsy) er algengasta tegund hreyfihamlana meðal barna. Þá er hreyfiþroskinn afbrigðilegur og seinkaður vegna skaða eða áfalls á stjórnstöðvar hreyfinga í heila. Fötlunin er margbreytileg. Til eru börn með CP sem hreyfa sig og þroskast næstum eðlilega meðan önnur börn með CP þurfa aðstoð við nánast allar athafnir daglegs lífs.

Orsakir

Áfallið á miðtaugakerfið verður yfirleitt snemma á ævinni. Fyrr á árum var álitið að yfirleitt mætti rekja orsakir CP til erfiðrar fæðingar eða súrefnisskorts sem barnið hefði orðið fyrir í fæðingunni. Nú er álitið að oftast verði miðtaugakerfið fyrir skaða fyrir fæðingu, meðan fóstrið er í móðurkviði.

Um helmingur barna sem greinast með CP eru fædd fyrir tímann (meðgöngulengd er þá innan við 37 vikur) og mörg þeirra eru einnig létt miðað við meðgöngulengd. Fyrirburar fá oftar heilablæðingar en fullburða börn, þeir eru einnig viðkvæmari fyrir sýkingum og þola verr tímabundinn súrefnisskort. Einstöku sinnum má rekja orsök fötlunarinnar til litninga- eða genagalla, staðfestrar sýkingar móður á meðgöngu, meðgöngueitrunar eða lyfjaneyslu móður. Þrátt fyrir ítarlegar orsakarannsóknir finnst oft ekki ákveðin orsök fyrir vandamáli barnsins.

Í um 10% tilfella verður áfallið á miðtaugakerfið seinna, mánuðum eða árum eftir að barnið fæðist. Barnið getur t.d. fengið heilahimnu- eða heilabólgu, orðið fyrir alvarlegum höfuðáverka eða súrefnisskorti (eins og t.d. við nærdrukknun), og í kjölfarið greinst með CP. Að sjálfsögðu má fyrirbyggja hluta af þessum tilfellum með bólusetningum og öflugri meðferð sýkinga, auknu eftirliti barna og betri öryggisbúnaði fyrir þau.

Einkenni

Þrátt fyrir að CP hreyfihömlunin sé oftast meðfædd þá líður mislangur tími, stundum vikur eða mánuðir, þar til ákveðin einkenni fötlunarinnar koma fram. Fyrstu einkenni eru yfirleitt lág vöðvaspenna ásamt seinkun á þroskaáföngum. Ungbarnaviðbrögðin (primitive reflexes) vara of lengi og valda því að eðlileg varnarviðbrögð koma seinna fram og barnið nær seinna stjórn á viljastýrðum hreyfingum. Ástandið er ekki framsækið þannig að barnið missi niður færni með tímanum heldur eykst geta þess yfirleitt smám saman með auknum aldri og þroska.

Þótt vöðvaspennan sé oftast lág fyrstu vikurnar, þ.e. innbyggt viðnám í vöðvum og liðamótum lítið, eykst hún oft með tímanum og spastísk einkenni geta þá komið fram. Með spastískum einkennum er átt við stífleika og aukinni spennu í vöðvum auk kraftleysis. Viðnám við hreyfingar er þá aukið og hætta er á vöðvastyttingum og kreppum í útlimum.

Greining

Yfirleitt er greiningin CP ekki staðfest fyrr en eftir eins árs aldur, stundum ekki fyrr en við 2-3 ára aldur. Aldur við greiningu fer þó mikið eftir því hversu alvarlegt ástandið er. Almennt má segja að þeim mun útbreiddari sem skaðinn í miðtaugakerfinu er þeim mun alvarlegri eru einkennin og þeim mun fyrr greinist fötlunin. Mikilvægt er að útiloka aðra sjúkdóma í hreyfikerfi áður en CP greiningin er staðfest. Til þess þarf oft að leggja barnið inn á sjúkrahús, framkvæma nákvæma taugaskoðun og fá ýmsar rannsóknar s.s. myndgreiningu af heila og blóðrannsóknir. Oft sjást breytingar í heila við heilamyndatöku (tölvusneiðmyndir eða segulómun) sem samræmast fötluninni t.d. ýmiss konar missmíðar á heila, vefjatap og víkkuð heilahólf með örmyndun í aðlægu hvítaefni heilans. Síðastnefndu breytingarnar sjást oft hjá fyrirburum með tvenndarlömun.

Flokkun

CP hreyfihömlun er flokkuð eftir vöðvaspennu, eðli hreyfinga og útbreiðslu einkenna. Langalgengasta form CP (70-80%) er spastíska lömunin. Vöðvaspenna er þá aukin í útlimum en hún er oft minnkuð í bolnum, sérstaklega í fjórlömun. Spastísk form af CP eru nánar flokkuð eftir útbreiðslu einkenna (sjá Mynd 1).

  • Í helftarlömun (hemiplegia) er hreyfihömlunin bundin við annan líkamshelminginn, handlegg og fótlegg öðrum megin. Einkennin eru yfirleitt meiri í handleggnum en fótleggnum. Börnin geta þurft að nota spelkur en þau eru yfirleitt farin að ganga við 18 mánaða aldur. Helftarlömunin getur verið mjög væg, greindarþroski er oft góður og fylgiraskanir fáar.
  • Talað er um tvenndarlömun (diplegia) ef einkenni eru í öllum útlimum en alvarlegri í fótleggjum en handleggjum. Flest þessara barna ná göngufærni með tímanum en þau geta þurft spelkur eða önnur hjálpartæki við gang. Fyrirburar greinast oft með þetta form af CP.
  • Fjórlömun (quadriplegia) er alvarlegasta formið af CP. Áhrifa fötlunarinnar gætir í öllum útlimum og bol, auk þess í vöðvum á munnsvæði, tungu og koki. Barnið lærir yfirleitt  ekki að ganga og þarf hjálp við flestar daglegar athafnir.

Sjaldgæfari flokkar CP eru ranghreyfingar - og slingurlamanir (dyskinetic og ataxic form) (sjá Mynd 1). Í þessum flokkum gætir áhrifa nokkuð jafnt í öllum líkamanum. Vöðvaspennan er breytileg, eykst oft við hreyfingar og geðshræringu en er minni þegar barnið er afslappað, t.d. í svefni. Í ranghreyfingarlömun eru ósjálfráðar hreyfingar algengar. Sú tegund CP greinist oftar hjá fullburða börnum en fyrirburum. Slingurlamanir eru sjaldgæfastar (<5%). Slakt jafnvægi, gleiðspora og óstöðugt göngulag eru einkennandi fyrir þann flokk.

 

Skýringarmynd                                                      Mynd 1.

Tíðni

Tíðni CP hefur lítið breyst á undanförnum áratugum þrátt fyrir framfarir í fæðingarhjálp og barnalækningum. Meðal barna með CP hefur hlutfall fyrirbura farið vaxandi á seinustu áratugum. Með aukinni tækni og framförum í nýburalækningum ná smærri og veikari börn að lifa af og eru þá oftar með víðtæk frávik í þroska. Á Vesturlöndum greinast um tvö börn með CP af hverjum þúsund sem fæðast lifandi og má því búast við að á Íslandi fæðist 8 - 10 börn með CP á ári.

Fylgiraskanir

Þar sem miðtaugakerfi barna með CP er skaddað má búast við ýmsum fylgiröskunum. Sjaldnast er áfallið það afmarkað að það leiði einungis til skertrar hreyfifærni. Oftar er um víðtækari frávik að ræða sem geta leitt til viðbótarfatlana. Tæplega helmingur barna með CP greinist einnig með þroskahömlun og búast má við sértækum námserfiðleikum eða greind undir meðallagi hjá um 25-30% til viðbótar. Sjón- og heyrnarskerðing getur fylgt svo og truflun á annarri skynjun. Börnum með fjórlömun er hættast við að greinast með þessar viðbótarfatlanir. Sem dæmi um aðrar fylgiraskanir má nefna flogaveiki, sem greinist hjá rúmlega fjórðungi hópsins, erfiðleika við stjórnun talfæra, tyggingu og kyngingu, vaxtartruflun, óværð og ýmsar hegðunarraskanir.

Meðferð

Þar sem orsakir CP má rekja til óafturkræfs skaða eða áfalls á miðtaugakerfið er ástandið ekki læknanlegt en hægt er að bæta og draga úr ýmsum einkennum með öflugri meðferð. Meðferðinni má í grófum dráttum skipta í :

  • Sjúkra- og iðjuþjálfun
  • Skurðaðgerðir
  • Lyfjameðferð

Sjúkraþjálfun er sú meðferð sem yfirleitt hefst fyrst. Oft er barnið komið í þjálfun áður en greiningin er staðfest og sjúkraþjálfun og æfingum er haldið áfram fram á fullorðinsár. Helstu markmið með sjúkraþjálfun er að:

  • Fyrirbyggja vöðvastyttingar, kreppur og skekkjur í liðum.
  • Örva hreyfiþroska.
  • Ná fram bestri mögulegri færni.

Heilbrigð börn komast um af sjálfsdáðum nokkurra mánaða gömul. Þau læra á umhverfið með því að prófa sig áfram og eru fljót að auka við reynsluheim sinn. Börn með útbreidda CP hreyfihömlun eiga erfitt með að færa sig sjálf úr stað og eiga því á hættu að upplifa minna og fara á mis við mikilvæga reynslu. Sjúkraþjálfari, svo og aðrir sem koma að meðhöndlun barnsins, hugsar út leiðir til að draga úr fötluninni. Hjálpartæki eru sniðin að þörfum hvers og eins og oft þarf einnig að aðlaga umhverfi barnsins að færni þess og þörfum, t.d. heimili þess og skóla.

Iðjuþjálfar
sinna einnig börnum með CP. Markmið iðjuþjálfunar er að:

  • Auka sjálfstæði barnsins og félagsfærni þess.
  • Bæta færni þess við að komast um í eigin umhverfi.
  • Skoða þau verk og athafnir á heimili, í skóla, við leik og tómstundaiðju sem barnið vill og þarf að gera í daglegu lífi.
  • Meta undirliggjandi þroskaþætti eins og skynjun og hreyfingar, handbeitingu og verkgetu.

Ráðgjöf og eftirfylgd iðjuþjálfa getur falist í leiðbeiningum um athafnir og leiki sem örva þroska. Einnig veita iðjuþjálfar ráðgjöf varðandi breytingar og aðlögun á umhverfi og viðfangsefnum. Ennfremur veita þeir ráðgjöf og leiðbeiningar varðandi notkun sérhæfðra tækniúrræða auk hjálpar- og stoðtækja.  Eftirfylgd felur oft í sér heimsóknir í skóla og á heimili til að kanna færni barnsins og benda á hugsanlegar leiðir til lausna. Oft er þjónusta sjúkra- og iðjuþjálfa samtvinnuð.

Skurðaðgerðir ásamt sjúkraþjálfun hafa lengi verið helstu meðferðarleiðir við CP. Séu vöðvakreppur miklar eða liðhlaup og skekkjur í liðum er oft ákveðið að reyna að bæta ástandið með skurðaðgerð. Þessi ákvörðun er tekin að vel yfirveguðu ráði og í samráði við barnið sjálft, foreldrana og það fagfólk sem veitir barninu meðferð. Algengustu aðgerðirnar fela í sér sinalengingar, t.d. lengingu á hásin, rof á bandvef og aðgerðir á beinum. Sérhæfðir barna-bæklunarlæknar framkvæma þessar aðgerðir.

Þróun í lyfjameðferð við CP hefur verið hröð á undanförnum áratugum. Lengi vel voru lyfin einungis til inntöku um munn en nú er farið að gefa lyf á ýmsan hátt.

  • Lyf til inntöku
  • Lyfi sprautað í vöðva (Botulinum toxin; Botox)
  • Lyfjameðferð í mænugöng

Enn eru lyf gefin um munn úr nokkrum lyfjaflokkum til vöðvaslökunar en virkni þeirra er takmörkuð og víðtækar aukaverkanir, s.s. syfja og sljóleiki, takmarka notkun þeirra.

Botox (Botulinum toxin) er öflugt neurotoxin (eitur sem getur skaðað taugavef) sem gefið er í mjög litlum skömmtum sem vöðvaslakandi meðferð við CP. Sé efninu sprautað í vöðva kemur það í veg fyrir að taugaboðefni losni úr taugaendanum, aðlæg vöðvafruma örvast því ekki, dregst ekki saman og vöðvinn lamast tímabundið (sjá Mynd 2). Verkun lyfsins hefst 12-72 klst. eftir gjöf, hámarksverkun er náð eftir 1-2 vikur og verkunin varir yfirleitt í nokkra mánuði. Þar sem um tímabundna slökun í vöðvanum er að ræða er oft reynt að gefa Botox samhliða annarri meðferð t.d. gifsun eða öflugri sjúkraþjálfun, þar sem lögð er áhersla á teygjur og styrkjandi æfingar. Algengt er að sprauta Botoxi í t.d. kálfavöðva til að draga úr táfótarstöðu (Mynd 3) eða innanlærisvöðva til að auka hreyfifærni um mjaðmir.

 

Skýringarmynd
                                                      Mynd 2.

Skýringarmynd
                                                      Mynd 3.

Baklofen (baclofenum) er lyf sem veldur slökun á vöðvum með því að draga úr áhrifum örvandi taugaboðefna í mænu og í mun minna mæli í heila. Sé lyfið gefið um munn er verkun þess lítil í CP. Á seinustu 20 árum hefur verið þróuð aðferð til að dæla lyfinu beint inn í mænugöngin. Þannig fæst staðbundin verkun á taugafrumur í mænu. Dælan og slangan liggja undir húð, slangan nær inn í mænugöngin og skammtur er stillanlegur eftir þörfum hvers sjúklings (Myndir 4 og 5). Góð vöðvaslökun fæst og aukaverkanir eru ekki miklar. Nokkur börn á Íslandi njóta þessarrar meðferðar.

Skýringarmynd     Skýringarmynd

                                                 Mynd 4.                                               Mynd 5.

Að lokum

Ljóst er CP er margþætt fötlun sem hefur víðtæk áhrif á barnið og fjölskyldu þess. Hreyfihömlunin er yfirleitt sýnileg en mikilvægt er að varpa ljósi á viðbótarfatlanir með þverfaglegri greiningu. Á þann hátt er auðveldara að finna leiðir til að hjálpa barninu til að ná sem lengst í námi og starfi. Oft þarf að leita sérstakra leiða til að auka tjáskiptafærni barnsins, bæta vöxt þess og hafa áhrif á hegðun og líðan. Öll íhlutun miðar að því að draga úr fötlun barnsins, auka við færni þess og byggja upp sjálfstraustið.

© Solveig Sigurðardóttir, Greiningarstöð, ágúst 2003 (síðast breytt febrúar 2013).